米粒猫

脑卒中在神经科是最为常见的疾病,脑部结构受损后一般首先表现为偏瘫、失语等缺损症状,而当首发为癫痫、运动障碍等刺激或释放症状时容易忽略卒中的首要诊断。但实际情况是,我们在卒中患者中往往可以观察到患者的不自主摸索动作或是肢体抖动等,这些表现又提示着什么?运动障碍与卒中之间究竟有何渊源?



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概况


运动障碍根据运动特征分为运动减少和运动过多,病因包括原发性(各种神经退行性疾病)和继发性。脑血管病在继发性病因中约占22%,急性卒中占1-4%;此外,脑血管畸形、硬脑膜动静脉瘘患者也可出现运动障碍。运动障碍可在卒中发病后立刻出现并迅速改善,也可在发病后数月至数年后出现,根据其发病时间可分为两类——短暂性(transient)(常在病程急性期发作,如偏侧舞蹈症、发作性运动障碍等)和持续性(persistent)(肌张力障碍、震颤、血管性帕金森综合征(vascular parkinsonism,VP)等),卒中后运动障碍的临床特征见表1。


表1  卒中后运动障碍的一般特征

 


病因机制


我们知道,运动障碍性疾病与基底节区病变有关,直接和间接途径的经典模型可用来解释其临床变化。但在实际临床工作中我们发现,基底节区是卒中常见的受累区域,但其运动障碍的出现率却并不高;部分患者并未出现基底节区受累,但也出现了运动障碍,这又该如何解释?此外,卒中引起基底节区受累与帕金森氏病等引起的基底节区神经元退行性变产生的运动障碍有什么不同?


目前认为,卒中后运动障碍发生率低可能与基底节神经网络中的大脑可塑性发挥的自我保护作用而形成的个体敏感性有关。


从解剖定位上来讲,VP可能是由双侧苍白球病变引起,壳核或其通路损伤可导致肌张力障碍、尾状核病变可导致舞蹈症;脑干病变可能与迟发性眼睑痉挛和其他形式的颅颈肌张力障碍有关。此外,PET、静息态功能磁共振等神经影像学研究发现,纹状体皮层外和皮层下区域也有受累,说明网络功能障碍和异常功能连接在运动障碍性疾病也具有重要意义。


从病理生理角度分析,肌张力障碍、肢体无力和舞蹈症与位置觉丧失有关,而震颤和肌阵挛可能与小脑信号输入改变有关(小脑活动增加可能也与运动障碍成功但不平衡的恢复有关)。受累的结构包括感觉丘系损伤、小脑-丘脑束以及相对较轻的锥体束受累导致的橄榄核肥大(图1)。



图1 血管性运动障碍相关的主要的皮层-皮层下途径示意图 (DN=齿状核; GPe=外侧苍白球;GPi =内侧苍白球;ON=橄榄核;PN=脑桥细胞核;RN=红核;SN=黑质;STN=丘脑核)

虚线=病变或功能性过度抑制;框/圈=功能性过度激活;线条色彩及右下角次啊色字母代表相关运动障碍类型(详见表2)。


表2  卒中相关运动障碍的病变部位及机制 

 


短暂性运动障碍


卒中后可立刻出现运动障碍,并在数小时或数天内自行缓解,在急性卒中后患病率约为1-4%,其临床表现主要包括偏侧舞蹈症-偏身投掷症(hemichorea–hemiballism)、单侧扑翼样震颤(unilateral asterixis)、短暂性阵发性运动障碍/肢体摇摆(transient paroxysmal dyskinesia/limb-shaking)、肌阵挛肌张力障碍综合征(myoclonus dystonia syndrome)。


1. 偏侧舞蹈症-偏身投掷综合征(hemichorea–hemiballism syndrome,HCHBS)


HCHBS是卒中后最常见的运动障碍类型,指仅累及单侧躯体的连续性不自主运动——偏侧舞蹈症(hemichore,HC)指以远端和近端肌肉(有时可局限于远端肌肉)为主的连续、随机、无规则而剧烈的运动,偏身投掷症(hemiballism,HB)指偏侧近端肌肉收缩而导致肢体剧烈、不规则的甩动。HB常进展为HB,两者常为同一疾病的不同时期的表现,其临床特征见表3。


表3  偏侧舞蹈症-偏身投掷综合征的临床特征 


在临床上出现基底节等部位卒中的患者并不少见,但HCHBS却罕见,主要可能解释如下:


(1)间接途径的选择性损伤是造成运动障碍的必要条件,但其仅占总体的纹状体运动控制系统的一部分;


(2) 纹状体梗塞十分严重且累及锥体束时才会导致运动障碍;


(3)纹状体-黑质-纹状体,皮质-纹状体-黑质-丘脑皮质和皮质-丘脑的途径的代偿调节(补偿机制)。

 

2. 扑翼样震颤(Asterixis)和肌阵挛(Myoclonus)


扑翼样震颤(负性肌阵挛的一类)是一种在维持姿势时肌张力自发中断或间断引起的不自主运动,常为双侧性,可伴运动或感觉障碍、小脑症状等,多见于代谢性脑病。脑卒中后单侧扑翼样震颤的患病率为1.9%,常为短暂性(2-12天),常因对侧丘脑(腹外侧和腹后核)或其他(额叶、豆状核、内囊、中枢皮层、中脑和小脑)病变引起,罕见的如脑桥、延髓和小脑等病变后也可出现。扑翼样震颤可伴肌阵挛(myoclonus)(正性肌阵挛)和肌张力障碍,可见小的丘脑病变,提示小脑-脑干-丘脑-额叶系统引起的脑干-脊髓束功能障碍。当出现持续性肌阵挛或扑翼样震颤引起功能障碍时可予抗癫痫药处理。

 

3. 短暂性阵发性运动障碍(Transient paroxysmal dyskinesia,TPD)/“肢体摇摆”现象('limb-shaking' phenomenon)


TPD表现为短暂性不自主、粗大的不规则的摇摆运动或震颤,仅累及手-前臂或手-前臂和腿,可伴不寻常的舌头起伏活动,常由立位姿势改变,长期站立姿势和颈部伸展引起。这种复杂重复、固定的活动常持续几秒钟或几分钟,主要因颅外颈内动脉分支(大脑中部或前动脉)闭塞或狭窄引起相应功能区低灌注。

 

4. 抽搐症(tics)


抽搐症包括无意识的运动抽搐或语音抽搐。少见的病例报告称,局限于基底节区卒中和左额动静脉畸形出血的患者病情进展出现抽搐症。α受体激动剂(氯丙啶、胍法辛)或多巴胺受体拮抗剂(如利培酮或氟苯那嗪)可能有效。



持续性/永久性运动障碍


卒中数月至数年后可出现永久性运动障碍,最常见的包括基底节区病变引起的肌张力障碍(>60%),丘脑卒中或VP可伴震颤,双侧基底节病变可罕见全身永久性舞蹈病。


1. 肌张力障碍(Dystonia)


肌张力障碍包括持续性肌肉不自主收缩引起扭曲和重复性运动或异常姿势,是继HCHBS后卒中后第二常见的运动障碍(约占总病例数20%),常表现为局灶性或偏身性肌张力障碍。卒中是偏身性肌张力障碍的最常见原因(约占所有病例数50%),50岁以后发作的肌张力障碍几乎均由卒中引起。期发病时间约为卒中后平均为9.5月(3月至3年),25岁以下人群多见。肌张力障碍对药物治疗反应较差,口服药物难治。抗胆碱能药物、苯二氮卓类、巴氯芬和多巴胺消耗/阻断剂可能有益;肌注肉毒杆菌毒素可以减轻对于伴局灶性和功能障碍的患者有效;外科手术(丘脑切开术,苍白球切开术,深部脑刺激(DBS))可能有效。根据颅内病灶受累部位可将肌张力障碍分类讨论(表4)。


表4  不同病变部位相关肌张力障碍的临床特征 

 

2. 震颤(tremor)


卒中最常见的震颤是小脑震颤和Holmes震颤,少见的包括软腭震颤。


(1) 小脑震颤是一种以以意向性震颤为的单一或主要成分,伴姿势性震颤,频率大多<5 Hz,无静止性震颤,在小脑卒中或单纯丘脑病变时也可观察到。单纯丘脑病变可能很少引起小脑震颤,其特征性表现包括上肢低频(2-4 Hz)震颤、对侧肢体远近端姿势和意向性震颤。小脑震颤影响小脑-丘脑传出通路的部分结构(齿状核、小脑上脚、红核和丘脑(进入Vim前的腹后外侧核VLp))。


(2)Holmes震颤为静止性和意向性震颤,姿势性震颤多见,近远端震幅均较大,频率较低(<4.5 Hz),缺乏节律性。除小脑-丘脑传出通路外,Holmes震颤还伴多巴胺能系统(负责静止性震颤)受累。出现静止性震颤时可予左旋多巴或多巴胺激动剂;肉毒杆菌毒素可能有效。


(3)软腭震颤(Palatal tremor)/腭肌阵孪(palatal myoclonus)由软颚的短暂、节律性不自主运动组成。卒中是症状性软腭震颤(SPT)的最常见原因之一,可伴有小脑功能障碍、运动学习任务和脑干反射异常等,震颤在睡眠期间持续存在且频率变化。影像学研究发现Guillain–Mollaret三角(红核-下橄榄核-齿状核,脑干和小脑核之间的反馈通路,用于控制脊髓运动活动)及下橄榄核增大。目前研究认为,SPT发作因橄榄核神经元过度活跃引起,而其持久性则是由于反馈受损引起;肥大的橄榄变性(HOD)是引起SPT的Guillain-Mollaret三角形中病变的标志,而不是震颤的直接原因。

 

3. 血管性舞蹈病(Vascular generalized chorea)


血管病变常引起BC,而双侧基底节血管病变伴多发腔隙性梗死则有可能出现全身性舞蹈病(generalized chore,GC)。伴痴呆症的GC甚至与亨廷顿病相似。和BCBHS一样,自发缓解的急性发作性GC支持血管病变机制,但进行性发作的GC可转为慢性加重。脑MRI显示双侧基底节区高信号(提示血管病变);尸检是诊断金标准(基底节区多发腔隙性脑梗死)。

 

4. 血管性帕金森综合征(Vascular parkinsonism,VP)


中脑和基底节区卒中可引起表现为急性起病的帕金森综合征;伴慢性脑小血管病的患者也可进展为为以帕金森氏病(PD)为特征的进行性疾病,即VP,目前被认识是一种独特的异质性临床实体。其神经病理学检查主要表现为广泛皮质下的小血管性脑血管疾病,无路易小体。此外,Binswanger病和CADASIL(常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病)等白质脑病、烟雾病等可出现VP。


VP临床上主要表现为行走不稳,伴双侧对称性运动迟缓和强直(特发性PD通常从一侧开始,常为不对称性);也可表现为“下半身帕金森氏症”(腿部僵硬、运动迟缓,伴起步犹豫和步态冻结,但上肢不受累)。可伴静止性震颤,但常症状较轻。左旋多巴和其他多巴胺能药物效果一般且短暂。临床上很难区分VP和PD,主要依赖于临床公认的诊断标准或尸检结果。

 


总结


卒中后运动障碍在临床岁相对少见,但却对于病灶定位和寻找潜在病因十分重要。在临床工作中,需要关注卒中后急性期出现的“短暂性运动障碍”以及延迟出现的“永久性运动障碍”,其治疗仍需进一步深入研究。


表5  卒中后运动障碍的特征总结 


参考文献:1.Bansil S, Prakash N, Kaye J, et al. Movement disorders after stroke in adults: a review[J]. Tremor and Other Hyperkinetic Movements, 2012, 2.2.Mehanna R, Jankovic J. Movement disorders in cerebrovascular disease[J]. The Lancet Neurology, 2013, 12(6): 597-608.3.Caproni S, Colosimo C. Movement disorders and cerebrovascular diseases: from pathophysiology to treatment[J]. Expert review of neurotherapeutics, 2017, 17(5): 509-519.4.Defebvre L, Krystkowiak P. Movement disorders and stroke[J]. Revue neurologique, 2016, 172(8-9): 483-487.5.Kim H, Byun J S, Hallett M, et al. Multifocal myoclonus as a manifestation of acute cerebral infarction recovered by carotid arterial stenting[J]. Journal of movement disorders, 2017, 10(1): 64.6.Kim K W, Park J S, Koh E J, et al. Cerebral infarction presenting with unilateral isolated foot drop[J]. Journal of Korean Neurosurgical Society, 2014, 56(3): 254. 

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