米粒猫

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  急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性髓系白血病(AML)的一种亚型,即急性白血病M3型。这类白血病容易合并出血,病程凶险,以前的死亡率非常高。


  引起APL的最主要原因是PML-RARa融合基因的形成,及其他基因与RARa形成融合基因,引起体内一系列的基因调控改变,导致疾病的发生。



  APL症状主要为出血、感染、贫血三种,贫血表现为皮肤苍白、乏力、头晕、食欲不振等;感染表现为反复的感冒症状、发热、腹痛腹泻、肛周脓肿等。


  APL的出血症状非常明显,常表现为皮下大片瘀点瘀斑,即通常所说的“乌青块”.严重时有消化道出血或者颅内出血表现,危及生命。做血常规时常发现白细胞,血红蛋白,血小板都减少。因此,一旦发现有明显出血的表现,血常规又有血细胞减少时,需高度怀疑APL。





  APL需要紧急治疗, 当开始怀疑APL时应该争分夺秒,立即启动维甲酸的治疗。因为APL早期死亡率是10% ,几乎都是因为颅内出血死亡。如果能早一分钟治疗,就将出血的风险减少一分钟。全反式维甲酸(ATRA)是标准的治疗方案。ATRA是把肿瘤细胞诱导分化成成熟的细胞,对正常细胞没有杀伤作用。因此,和其它对细胞有杀伤作用的抗肿瘤药物的作用机制完全不同。


  当然, ATRA也有副作用,需要特别注意的是治疗过程中可能出现的维甲酸综合征,表现为发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸困难、甚至死亡等。出现相关症状后,应停用ATRA并采取治疗措施后能控制症状。



  砷剂也是中国科学家首先发现的APL的特效药。维甲酸治疗、砷剂及一定的巩固化疗可使大多数患者获得长期生存,一般也不需要骨髓移植,大大减少了患者的治疗费用。如果一旦复发,砷剂也能有效控制疾病。治疗总费用比其他类型的白血病要少。而且由于治疗方案对正常细胞影响小,患者对治疗也更能耐受。多次复发患者可考虑异基因造血干细胞移植。对于APL患者来说,关键的两点是早期发现和正规疗法,治愈率可达90%以上。因此我们有信心地认为, APL是一类可以治愈的急性白血病。



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