米粒猫

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病历资料


患者男,64岁,因消化道出血3周而来我院就诊。既往有与凝血因子V相关的血栓性疾病(具体不详)。

 

6个月前,患者被检查出缺铁性贫血,伴随Cologuard检查结果阳性。


(注:Cologuard可定量检测与结直肠肿瘤相关的DNA标记物,及人类粪便中存在的潜血红蛋白。阳性结果提示可能有CRC或末期肿瘤,出现阳性结果则应当进行结肠镜检查以确诊。)


磁共振胰胆管造影显示一累及胰头和钩突的较大(5.4 x 5.3 x 4.4 cm)胰腺肿块,呈增强状态。

 

该患者拒绝了进一步诊治。

 

近3周,该患者出现了消化道出血,需要住院接受治疗。

 

患者失血较多,对输血依赖性强,每2-3天即需要输入1-2单位的血。


通过上消化道内镜检查,医生在十二指肠处发现了一个正在出血的较大溃疡性肿块。

 

通过内镜超声引导下细针抽吸(EUS-FNA)胰腺肿块,并将组织送检,得到图像如下(图A、图B):

 


医生还发现该患者远端胆总管狭窄,需要置入胆道支架。患者要求转入我院接受进一步治疗。

 

住院期间,患者的血流动力学稳定。血红蛋白保持在7.3-8.9g / dL(参考范围:13.2 -16.6 g / dL),无须输血。

 

腹部/盆腔CT显示胰头处存在一血管丰富的肿块,大小为6.3 x 6.5 x 5.6 cm,如图C、D所示。

 

 

 

该肿块导致肠系膜上静脉轻度前移、门静脉主干上移,且肿块与肠系膜上动脉之间有通路。

 

肿块也向下延伸至壶腹,进入十二指肠。

 

患者双侧胸腔中度积液,伴随少量腹水,分别接受了胸腔穿刺术和腹腔穿刺术,胸水、腹水肿瘤标志物为阴性。

 

诊断是什么?

 

A.腺癌

B.神经内分泌肿瘤

C.导管内乳头状粘液瘤 

D.转移性癌


答案揭晓


正确答案为B:胰腺神经内分泌肿瘤。

 

EUS-FNA病理学检查报告提示,非典型肿瘤细胞排列成小梁状的巢状结构,细胞核呈胡椒盐样,胞质内可见神经内分泌颗粒,提示一分化良好(2级)的胰腺神经内分泌肿瘤(NET)。

 

免疫组化标记物AE1 / AE3、突触素和嗜铬粒蛋白为阳性,S100、MSA、结蛋白和CD117呈阴性。

 

Ga-68 DOTATATE PET / CT显示,胰头处肿块为5.2 x 4.8 x 7 cm,与胰腺NET一致(图E)。

 


肝胆外科医生对患者状况进行了评估,建议通过腹腔镜切除胰腺NET,并行血管重建术。


总结与讨论


胰腺NET很少见,在所有原发性胰腺癌中占不到3%。

 

由于胰腺NET与更常见的胰腺腺癌的自然进程、治疗方案和长期预后存在着较大区别,正确的诊断是管理肿瘤的关键一步。


与胰腺腺癌相比,胰腺NET血管丰富,而腺癌往往血管不足。

 

放射性核素标记的生长抑素类似物也可用于诊断胰腺NET、预测其对治疗的反应,以及识别EUS未发现的隐匿性恶性肿瘤。

 

与其他成像方式相比,Gallium Ga-68 DOTATATE的敏感度更高,因此是首选的成像方式。

 

不同于胰腺腺癌,胰腺NET通常生长缓慢,如本病例所示,胰腺NET在6个月内大小未发生明显改变。

 

但要注意一些患者在确诊时胰腺NET可能已经出现了转移。

 

若胰腺NET的病灶较为局限,主要治疗方式是手术管理;药物疗法(通常使用生长抑素类似物)则通常适用于转移性肿瘤。

 

根据流行病学数据,内分泌型胰腺癌患者的中位生存期为27个月,而粘液性肿瘤和胰腺腺癌患者的中位生存期仅仅为4个月。

 

参考来源:Amrit K. Kamboj,Patrick Hoversten,Conor G. Loftus. A Hypervascular Pancreatic Tumor. Gastroenterology.https://doi.org/10.1053/j.gastro.2018.08.059.





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